本报讯（王海凡）单心室+内脏反位，这样的几率只有百万分之一。而来自湖南的3岁多男孩锐锐偏就是这百万分之一中的一个。因为患有严重的心脏畸形并伴有内脏反位，锐锐曾被长沙、北京等多家医院拒收。　　近日，锐锐的母亲带着他跨越千里来到海南省妇女儿童医学中心求医。11月22日，海南省妇女儿童医学中心小儿心胸外科团队为锐锐成功实施了海南小儿首例改良Fontan术。这标志着我省小儿心胸外科治疗复杂先心病水平再上一个台阶，也标志着海南省妇女儿童医学中心小儿心脏外科团队的诊疗水平跻身国内该领域前列。　　单心室+内脏反位 这是个“百万里挑一”的孩子　　2016年，湖南衡阳的小艺和丈夫准备迎来他们的第二个孩子锐锐。可在孩子出生前15天的最后一次产检中，他们被告知孩子患有严重的心脏病。多地求医未果后到海南省妇女儿童医学中心找到陈仁伟主任，陈主任发现锐锐存在严重的心脏畸形——单心室。　　“单心室是一种少见的复杂性先天性心脏病，即在功能上仅有一个单心室腔。”陈仁伟解释，正常人有4个心腔即2个心室和2个心房，而锐锐只有一个心室腔通过一个共同房室瓣的开口同时接受左右两个心房的血液，医学上称为单心室，约占先天性心脏病的1.5%-3%左右。这种疾病的自然病程预后较差，如不及时手术治疗，大多数患儿会在1岁内因严重电解质紊乱、心律失常、心力衰竭而导致死亡。　　除了患有罕见的先心病，锐锐还是一个“镜中人”——他的全部内脏位置都与正常人相反。　　陈仁伟介绍，内脏反位的人极少见，大约4万人中才有一位。发病原因主要是胚胎时期内脏转位异常，可能与遗传、基因或者染色体异常有关。内脏反位的患者主要脏器功能大多正常，有时伴有复杂的器官畸形如心脏出现瓣膜和室间隔的变异。“内脏反位合并严重心脏问题的预测几率为百万分之一。”陈仁伟说。此外，锐锐还合并有房间隔缺损、肺动脉瓣下及肺动脉瓣狭窄、共同房室瓣返流、双上腔静脉等一系列畸形，这使得锐锐的治疗更加严峻。这也是很多医生建议小艺一家放弃治疗的原因。　　经过仔细研究，陈仁伟认为锐锐有远期做改良外接管道Fontan手术的可能，但在这之前，锐锐需行双向Glenn手术，以增加肺血量，促进肺血管发育，来改善紫绀及缺氧的症状，为下一步Fontan手术提供条件。　　“手术效果非常好。”锐锐术后身体状况的改善让小艺一家人惊喜不已，“孩子不但可以坐起来，还可以慢慢走了。此后，锐锐的生长发育状况良好，基本和同龄孩子差别不大。　　多学科协作完成海南小儿首例改良Fontan术　　此后，陈仁伟一直和小艺保持着联系，密切关注孩子的情况。定期院外随访，2019年11月，锐锐的检查结果显示已经具备施行二次手术条件。经过心脏彩超、心脏大血管CTA、心导管检查等详细评估，11月22日，陈仁伟带领海南省儿童医院小儿心脏团队为锐锐成功实施了改良Fontan术。 　陈仁伟表示，锐锐是二次手术，心脏心包与胸骨及周围组织粘连严重，开胸难度极大，大出血风险也非常高，术中需认真细致地一层一层进行剥离。由于孩子的心脏长在右侧，这给手术增加了额外的难度，手术矫治过程中及术后极易出现心律失常、低心排血量综合症、血栓形成等危及生命的并发症，围术期需要制定严密的计划。当天，在麻醉科、心内科、超声科、放射科等多学科的大力支持下，手术团队做了充分的围术期预估和准备。经过6个多小时的焦急等待，当手术室的门被推开的那一刻，小艺被告知孩子手术很成功，此刻的她眼泪夺眶而出，禁不住喜极而泣。她紧紧握着陈仁伟的手，连声说道：“谢谢您，您辛苦了！”。锐锐目前各种生命体征平稳。 一年多来，海南省妇女儿童医学中心（海南省儿童医院）小儿心胸外科发展迅速，陆续实施了多项填补省内空白的手术，构筑海南先心病患儿看病不出岛的最后一道防线。    

　　本报讯（符王润）近年来，早产儿的发生率呈升高趋势。据了解，正常新生儿一般胎龄为37～42周，出生体重2500～4000克，体重小于2500克为低出生体重儿，小于1500克的为极低出生体重儿，小于1000克的为超低出生体重儿，而胎龄小于28周的为超早产儿。我国早产儿的发生率约为8％～10％，死亡率为12.7％～20.8%，而体重<750g、胎龄<26周的死亡率和致残率很高。随着医疗技术的发展，针对于早产儿的救治和康复水平也有了很大提升。目前，我省已经成功救治了700克全省最轻体重早产儿和24孕周全省最小孕周早产儿。这离不开多学科协作和精细化治疗，也同样离不开家长对早产儿及医护人员的信心和支持。　　我省体重最轻早产儿：3岁多的他现在已经能背很多古诗了　　2016年6月20日，李先生怀孕25周的妻子叶女士在上厕所时，发现自己出血了。宝宝的突然降生，让李先生和叶女士都懵了。就在几天前的产检中，没有任何迹象显示孩子会早产 。李先生赶紧用手将孩子托住，用毛巾将孩子裹着，并赶紧打了120求助。“孩子当时体重很低，只有700克，比一个大人的手掌大不了多少，全身皮肤都是透明的。”李先生伸出自己的手掌比了比。此后，来自海南省妇幼保健院的救护车将孩子接入了医院新生儿科救治。　　此后，桐桐在新生儿科监护室开始了长达3个月的生命闯关。肺炎、黄疸、呼吸窘迫……身体还没有准备好的他，面临多重病症。为了让桐桐更好地康复，即便几乎没有什么奶量，叶女士还是坚持从桐桐出生第一天就保证母乳喂养。在医护人员和父母的全力救治和呵护下，桐桐在3个月后顺利出院。“后来我们只带着他做了一个多月的康复训练。现在孩子身体都很健康，很多人见到他这样子都很喜欢他呢。”对叶女士来说，孩子能够健康成长，她所付出的一切都是值得的。　　24周出生早产儿铭铭：现在正逐步健康成长　　而桐桐作为全省最小孕周宝宝的纪录，在今年被来自儋州的铭铭打破了。“铭铭现在会抬一点头了，听力和视力都通过检查了。”10月31日下午3时许，在儋州市那大镇邱女士的家里，显得格外热闹。海南省妇女儿童医学中心新生儿科主任羊玲与科室的几位医生和护士一起，来看望邱女士出生7个月的宝宝铭铭。这些医护人员，都曾陪伴着铭铭面对他生命中第一个至关生死的难关。　　今年3月，邱女士出现了早产征兆，在当地医院经过4天的保胎治疗后仍出现临产征象。3月14日邱女士通过省危重孕产妇转运网络，由当地医院连夜转入海南省妇女儿童医学中心产科。如果一切按照计划，铭铭如今应该只有4个多月大。这个“性急”的宝宝，在妈妈肚子里仅仅待了24周就迫不及待地出生，比预产期足足提前了110天。　　此刻时间就是生命。新生儿科复苏团队立即对铭铭进行了清理气道、气管插管，几分钟后铭铭心率逐渐上升，肤色逐渐转红润，转入新生儿重症监护室。在监护室内，铭铭在医护人员的帮助下，开始了一道道的生命闯关。由于超早产和出生窒息等因素，铭铭的治疗过程几乎经历了一个早产儿可能出现的所有问题，反复腹胀、喂养困难、感染、颅内出血……　　在监护室外，邱女士和家人度过的每一秒都是煎熬。监护室医护人员一边不断地鼓励邱女士要有信心，一边充分发挥多学科协作的优势，集合新生儿科、产科、小儿眼科、康复科以及超声、放射等多个学科专家，制定多学科救治方案。中心的新生儿科学术主任、复旦儿科医院新生儿科主任王来栓主任，护理部学术主任、复旦儿科护理部主任胡晓静也加入到了对铭铭的救治中，对中心的医护团队提供技术指导。医院的护理团队还组成了“一对一”特护团队，不仅对铭铭进行24小时专人护理，还提供“袋鼠式护理”、家庭参与式护理，让邱女士每日进入病房，让孩子直立式地贴在母亲的胸口，回到母亲的怀抱。“这样能够提供宝宝所需的温暖及安全感，让他不再害怕。”对邱女士来说，这个时刻是铭铭在住院期间她感到最安心温暖的时刻。　　经过医护人员120天的精心救治，铭铭的各项生命体征平稳，今年8月9日，铭铭顺利出院。铭铭的成功救治，也刷新了我省可救治存活最小胎龄危重症早产儿的记录。    

　　本报讯（符王润）11月17日是世界早产儿日。11月15日，海南省妇女儿童医学中心举行世界早产儿日公益活动暨母乳库揭牌仪式，呼吁人们关注早产儿。　　在早产儿的救治中，除了要有高水平的医疗技术提供支持，还需要保证母乳喂养。在某种程度上，母乳对早产儿、病患婴儿来讲，不仅仅是一种食物，更是一种治疗的药物。可现实中，很多母亲还是无法实现母乳喂养，特别是早产儿由于提前出生，很多妈妈还没能做好准备，很多低出生体重儿能吃上妈妈的母乳更是难上加难。　　为了让更多早产儿、病患婴儿能够吃上母乳，在世界早产儿日即将来临之际，海南省妇女儿童医学中心母乳库正式揭牌，这也是全省首家母乳库。　　据介绍，这个母乳库是公益性的，捐赠者捐赠的母乳会提供给有需要的患儿免费使用。目前，中心母乳库的捐赠人数已达数十人，捐赠奶量近2万毫升，目前已有6位患儿受益，受益奶量约1.5万毫升。其中受益者最小胎龄的宝宝仅有26+5周。海南省妇女儿童医学中心新生儿科主任羊玲介绍，爱心妈妈所捐赠的母乳，都会经过严格的检验程序，确保母乳的安全性。　　“我们也呼吁更多的爱心妈妈加入到母乳捐赠的行列中来，让每一位早到的天使都能感受到这份有温度的爱，帮助他们健康成长。”海南省妇女儿童医学中心党委书记顾硕呼吁道。　　若有意愿捐赠母乳的妈妈，可拨打海南省妇女儿童医学中心新生儿科电话进行咨询：36699231。    

　　本报讯（郑琼）海南省妇女儿童医学中心眼科成功开展早产儿视网膜病变的早期诊疗和干预，为一名检查出双眼病变的早产儿及时干预治疗，最终使挽救患儿视力，避免了终生残疾。　　住在中心NICU的早产儿符某恩在眼底检查时，被发现双眼颞侧及下方嵴形成伴增宽，左眼增殖膜明显伴后极部动脉迂曲静脉扩张，被诊断为双眼ROP二区三期，如不及时干预将有可能最终视网膜脱落造成终生成为盲人。眼科于9月12日、19日分两次成功为患儿行左眼及右眼玻璃体穿刺注药术，2个月后再检查患儿双眼底增殖病变全部转归，视网膜平伏，双颞侧Ⅲ区可见血管正常发育，可以正常出院，患儿家长得知孩子视力恢复正常后激动的给患儿取名符某恩，寓意感恩之意。　　据悉，我国每年20万早产儿中因早产儿视网膜病变导致低视力的儿童约5万名，致失明的儿童约1.2万名。早产儿视网膜病变（ROP）是指在孕36周以下、低出生体重、长时间吸氧的早产儿，其未血管化的视网膜发生纤维血管瘤增生、收缩，并进一步引起牵拉性视网膜脱离和失明。　　造成了早产儿视网膜病变的发生，主要因为早产儿未完全血管化的视网膜对氧产生血管收缩和血管增殖而引起，暴露于高浓度氧，引起毛细血管内皮细胞损伤、血管闭塞，刺激纤维血管组织增生。该病一旦发生，进展很快，可有效治疗的时间窗口很窄，因此应对37周以下早产儿出生后及时检查，对高危者应每周检查。在第2～3期可行眼底注药、激光或冷冻治疗，凝固无血管区。第4～5期，行玻璃体手术切除增殖的纤维血管组织，同时做光凝，以挽救视力。